Retinitis pigmentosanın bulguları nelerdir?
RP’de ilk belirtiler, genellikle genç yaşta ortaya çıkan gece görme bozukluğu ve görme alanında çevresel kayıplardır. Hastalık ilerleyicidir. Hasta erişkin yaşa geldiğinde daralmış çevre görme alanı ve azalmış maküler fonksiyona sahiptir. İlerlemiş hastalıkta, retina damarlarının bozulmaları, iç retinal sinir hücrelerinin etkilenmesi ve görme siniri başının solukluğu izlenir.

Yaşa bağlı makula dejeneresansı nedir?
Genellikle 55 yaş ve üzerinde görülen, gözün keskin görme noktasını etkileyerek, merkezi görmeyi bozan birçok faktöre bağlı bir hastalıktır. Çeşitli tipleri vardır ve tipine göre belirtiler, sabit seyredebilir, görme kısmen olumsuz etkilenir veya belirtiler ilerleyerek retinanın özellikle dış katlarının zarar görmesi nedeniyle görme oldukça azalır.


Şekil 2: Yaşa bağlı makula dejenerasyonu (coğrafik atrofi) bulunan bir olgunun gözdibi fotoğrafı

Hastalığın tipi, görme derecesi önemli midir? Bir göz sağlamsa, sorunlu olan diğer göze uygulanması düşünülür mü?
Hastalığın tipi önemlidir, halen ilerlemekte olan hastalıklarda bu yöntem bir tedavi usülü olmadığı için uygulanması düşünülemez. Bir gözün sağlam olması durumunda da, günümüzdeki teknoloji ile üretilen görsel protezlerin diğer göze uygulanması öngörülmemektedir. Retinal protez uygulanması planlanan hastaların görmeleri, ışık hissi yokluğu ile el hareketleri seviyesi arasında değişmektedir. Bu hastalara ayrıca elektrofizyolojik ve psikofiziksel testler uygulanıp, iç retinal katların ve görme sinirinin işlevselliği değerlendirilmektedir.

Retinal protez tiplerinin çalışma mekanizması ve şeması nasıldır?
Retinal protezler göz içinde yerleştirilme yerlerine göre:
  • Epiretinal (retinanın üzeri)
  • Subretinal (retina ile pigment epitel tabakası arası)
  • Suprakoroidal transretinal (pigment epitel tabakası ile damar ağı tabakası arası)
olarak sınıflandırılmaktadırlar.


Şekil 3: Retinal protezin yerleşim yerine göre isimlendirilmesi. Gözün yandan kesiti ve retina dokusunun ayrıntılı çizimi görülmektedir. Subretinal protez, retina dokusu ile pigment epitel tabakası arasına, epiretinal protez retinanın üzerine yerleştirilir. Suprakoroidal protez ise pigment epitel ve damar ağı tabakası arasına yerleştirilmektedir.
Elekronik retinal protez teknolojisinde, küçük bir kamera ile görüntü alınır, görüntü elektriksel bir şekle dönüştürülür ve görme sisteminin sinirlerine iletilir. Protezin bir kısmı gözün çevresindedir, elektrotları taşıyan kısmı ise göziçine yerleştirilir. Elektrot bölgesinden retinaya uygulanan kontrollü elektriksel uyarılar, aktif elektroda karşılık gelen bölgede ışık noktası (fosfen) algılanmasını sağlar. Elektrotların elektriksel uyarımı ile, hastanın birçok ışık noktasını görmesi, bunları bir araya getirerek görüntüyü algılaması mümkün olur.


Şekil 4: Retinal protezin çalışma mekanizmasının genel şeması. Gözlük üzerine monte edilen mini kameradan alınan görüntü mikroişlemleyiciler ile elektriksel uyarılara dönüştürülerek, kablo aracılığı ile gözün içine yerleştirilmiş olan retinal protezin üzerindeki elektrotlara iletilir. Geliştirilmekte olan yeni protezlerde bütün aksamın göziçine yerleştirilmesi, enerji ve uyarıların telemetri adı verilen kablosuz bir yöntemle temin edilmesi planlanmıştır.

Halen rutinde kullanılıyor mu? Kaç hastaya uygulandı?
Retinal protez sınırlı merkezlerde ve özel izne tabi olarak hastalara uygulanmaktadır. Henüz rutin uygulanmamaktadır. Bilgimiz dahilinde, kısa süreli elektriksel uyarım denemeleri dışında, uzun süre gözde kalmak üzere, epiretinal protez 6 hastaya, subretinal protez 1 hastaya, suprakoroidal transretinal protez 2 hastaya uygulanmıştır. Elektroteröpatik olarak isimlendirilen bir diğer mikrofotodiyot dizini olan ASR (artificial silicon retina) yaklaşık 30 hastaya uygulanmıştır, takipleri devam etmektedir.